SÍNDROME DE PLATIPNEA-ORTODEOXIA. UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO

  • Micaela A. Militano y colab.

Resumen

Introducción. El síndrome de platipnea-ortodeoxia (SPO) es una entidad clínica rara que se caracteriza por disnea posicional (platipnea) y desaturación arterial (ortodeoxia) mientras se está en posición vertical. Puede ser una manifestación del síndrome hepatopulmonar (SHP), definido como una tríada de enfermedad hepática, oxigenación inadecuada y vasodilatación pulmonar. Se presentan el caso de una paciente con SPO y los algoritmos que llevaron a su diagnóstico. Caso. Una mujer de 37
años consultó por disnea de clase funcional (CF) I que comenzó a la edad de 15 años y progresó a CF II y platipnea y, posteriormente, a CF IV. Consultó en múltiples oportunidades y fue internada en un nosocomio, donde se le indicó oxigenoterapia domiciliaria. Tenía antecedentes de consumo de alcohol (312 g/día) durante ocho meses cinco años atrás. Al ingreso, presentó oximetría de pulso al 0,21% en decúbito de 82%; sentada, de 78%; acropaquia en manos y pies, y cianosis peribucal.
Resultados de laboratorio: hematocrito, 55%; gases arteriales acostada (0,21), PO2, 51,9 mm Hg y parada, 48,6 mm Hg, con parámetros de insuficiencia hepática. Serologías virales, FAN, ASMA, AMA y anti-LKM, negativas. Colangiorresonancia magnética nuclear: leve hepatomegalia homogénea y permeabilidad del sistema venoso portal y las venas suprahepáticas. Se solicitó una angiotomografía computarizada de tórax, en la que se constataron un aumento de la trama vascular a nivel pulmonar
y contornos hepáticos nodulillares. Se realizó un ecocardiograma, con el que se descartó la comunicación intracavidades; posteriormente, un ecocardiograma con burbuja evidenció un pasaje de burbujas a las cavidades izquierdas luego del quinto latido cardíaco. Se interpretó como SPO por probable SHP. La paciente continuó con oxigenoterapia complementaria y fue derivada a un centro de mayor complejidad para la evaluación de un trasplante hepático y de una punción para una biopsia hepática. Comentario. El SPO se caracteriza por una disnea que empeora al estar de pie. Su etiología más frecuente es de origen cardíaco, y por esto se realizó a la paciente un ecocardiograma transtorácico que no mostró hallazgos anormales. Luego se efectuó un ecocardiograma transtorácico contrastado con burbuja, en el que se observó una derivación de derecha a izquierda a partir del quinto latido. Este es el método más sensible para el diagnóstico del SPO. Este hallazgo, sumado a la presencia en la angiotomografía computarizada de una dilatación de la vasculatura pulmonar y un hígado de aspecto grosero, sugirió el diagnóstico de SHP. No se requiere hipertensión portal para que se manifieste el SHP, y en esta paciente no parecía existir una relación clara entre el SHP y la gravedad hepática. El pronóstico era malo. El tratamiento recomendado fue el trasplante hepático. Conclusión. Los clínicos debemos identificar el SHP y comenzar el trabajo inicial para descartar otras causas de hipoxemia. El gradiente alveoloarterial de oxígeno y la oximetría de pulso y gases en sangre –tanto en decúbito dorsal como en posición vertical– son de importancia en la evaluación inicial. Considerar SHP en cualquier paciente con cirrosis hepática con hipoxemia conducirá a un diagnóstico rápido y una derivación temprana a hepatología.

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Publicado
2020-05-07