LESIONES RETROPERITONEALES. A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

RETROPERITONEAL INJURIES. CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

Luciano Fabrizio,1 Mariano González,2 Xavier Sebastián Silva Jacquier,3 Carlos Adolfo Zuk4

1 Médico residente del Servicio de Diagnóstico por Imágenes de la Unidad Asistencial Dr. César Milstein.

2 Médico de planta del Servicio de Diagnóstico por Imágenes de la Unidad Asistencial Dr. César Milstein. Resonancia Magnética Nuclear.

3 Médico residente del Servicio de Urología de la Unidad Asistencial Dr. César Milstein.

4 Jefe de servicio del Servicio de Diagnóstico por Imágenes de la Unidad Asistencial Dr. César Milstein.

AUTOR PARA CORRESPONDENCIA

Luciano Fabrizio. La Rioja 951. Tel.: (+5411) 6208-0471. Correo electrónico: lucianofabrizio88@gmail.com

Los autores manifiestan no poseer conflictos de intereses.

Resumen

Dentro de las lesiones neoproliferativas primarias del retroperitoneo, el liposarcoma suele ser el más frecuente y la segunda es el leiomiosarcoma. La presentación es insidiosa y, desde el aspecto imagenológico, es un desafío para el médico radiólogo, dado que es difícil diferenciarlos de lesiones primarias, renales o suprarrenales. Este informe de caso trata de un paciente masculino de 71 años de edad que consultó por dolor intenso en la región lumbar derecha como único síntoma de presentación. Se solicitó realizarle un estudio por imágenes, a partir del que se interpretó la existencia de una lesión renal derecha en primer término, la cual fue extirpada y luego diagnosticada como un leiomiosarcoma retroperitoneal por anatomía patológica. La evolución del paciente fue desfavorable y falleció dos semanas más tarde.

Palabras clave. Leiomiosarcoma, liposarcoma, retroperitoneo, vena cava inferior.

Abstract

Among primary retroperitoneal lesions, liposarcoma is usually the most frequent tumor diagnosed, and leiomyosarcoma, the second one. Its presentation is insidious and diagnostic imaging tends to be a challenge for the radiologist, since it is difficult to differentiate it from primary lesions, either renal or adrenal. The case report of a 71-year-old male patient is exposed who presented intense pain on right lumbar region as the only symptom. An imaging study was requested, diagnosing a right renal mass, which was subsequently excised, diagnosed as a retroperitoneal leiomyosarcoma by pathological anatomy. The evolution of the patient was unfavorable, dying after two weeks.

Key words. Leiomyosarcoma, liposarcoma, retroperitoneum, inferior cava.

ARK CAICYT: http://id.caicyt.gov.ar/ark:/s26184311/fa89xsefj

Introducción

Las masas retroperitoneales representan un grupo de lesiones heterogéneo y un reto diagnóstico para el médico radiólogo, siendo el leiomiosarcoma el segundo tumor primario más frecuente de dicha región luego del liposarcoma (1). Si bien suele originarse de células musculares del útero, en sus presentaciones retroperitoneales lo hace del músculo liso retroperitoneal, de la pared vascular de estructuras venosas o del remanente embriológico de los conductos de Wolff (2,3). Su presentación es insidiosa y continúa siendo dificultoso diferenciarlo de otras lesiones primarias renales o suprarrenales.

Caso clínico

Un paciente masculino de 71 años de edad, sin antecedentes clínicos de relevancia, concurrió a la guardia refiriendo lumbalgia derecha intensa como único motivo de consulta. Al momento de la evaluación se presentó lúcido, afebril y hemodinámicamente estable, con diuresis conservada y ausencia de hematuria. Al examen físico presentó buena mecánica ventilatoria, eupneico en reposo, con abdomen blando, depresible, levemente doloroso en hipocondrio y flanco derecho, sin defensa o reacción peritoneal. Se constató la presencia de una masa en región de hipocondrio y flanco derecho, de características duroelásticas, con escasa movilidad y dolorosa a la palpación profunda.

Se solicitaron exámenes de laboratorio al ingreso, los cuales evidenciaron como datos positivos una anemia leve expresada por hematocrito del 33,2%, y hemoglobina de 11 g/dl. Así también se realizó una radiografía de tórax, que mostró un leve velamiento de ambos senos costofrénicos, con predominio derecho, interpretado como derrame pleural en forma bilateral.

Se realizó una tomografía de abdomen y pelvis con contraste endovenoso, que reveló la presencia de una lesión hipodensa voluminosa, expansiva, que comprometía el riñón derecho, desplazaba el hígado hacia cefálico y no presentaba claro plano de clivaje con la vena cava inferior. Luego de la administración de contraste endovenoso se observó realce heterogéneo moderado con presencia de áreas hipodensas centrales en relación con necrosis (Fig. 1).

Si bien estos hallazgos fueron interpretados como un probable proceso neoproliferativo renal, se decidió realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) de abdomen y pelvis con contraste para una mejor valoración. La lesión descripta presentó áreas centrales, espontáneamente hipointensas en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensas en secuencias ponderadas en T2 en relación con necrosis. Tras administrar contraste endovenoso se observó realce heterogéneo central y periférico, como también contacto con vena cava inferior, sin infiltración de la misma (Fig. 1).

Figura 1. Leioimiosarcoma.

A. Imagen axial ponderada en T2, con supresión de la grasa, donde se evidencia la formación sólida, con áreas centrales espontáneamente hiperintensas en relación con necrosis.

B. Imagen axial ponderada en T1, con supresión de grasa poscontraste que evidencia realce heterogéneo de la lesión y áreas centrales hipointensas de componente necrótico.

C y D. Tomografía computarizada con contraste donde se evidencia una lesión hipodensa con realce heterogéneo poscontraste, que compromete el riñón derecho y desplaza en sentido cefálico el hígado, evidenciando áreas hipodensas centrales en relación con necrosis.

El paciente fue derivado al servicio de urología en plan quirúrgico para nefrectomía derecha. Tras la ligadura de vasos y de uréter derecho se realizó extirpación tumoral, nefrectomía y cavorrafia, sin evidencia de complicaciones inmediatas. La pieza fue remitida al servicio de anatomía patológica para diagnóstico. Macroscópicamente se observaron áreas irregulares y congestivas, como también una pseudocápsula que la recubría en forma parcial. Adyacente a la masa tumoral se observó el riñón derecho desplazado y envuelto por la misma, sin signos de infiltración (Fig. 2). En el estudio microscópico se constató proliferación fusocelular atípica con marcada discariosis y figuras mitóticas ocasionales, características compatibles con un leiomiosarcoma. El paciente evolucionó en forma desfavorable: se constató su óbito a las dos semanas, intercurriendo con sospecha de shock séptico durante su internación en la unidad de terapia intensiva.

Figura 2. Pieza quirúrgica con presencia de una pseudocápsula que la recubre en forma parcial.

Discusión

Los leiomiosarcomas son el segundo subtipo más frecuente de sarcomas retroperitoneales (25-28%) (1,2,4,5); el liposarcoma es el subtipo principal (40%) (5). Si bien los tumores retroperitoneales primarios suelen ser infrecuentes, resulta fundamental el correcto diagnóstico de los mismos, muchas veces confundidos con lesiones primarias renales o suprarrenales, tal como sucedió en un principio con nuestro caso.

El leiomiosarcoma se diagnostica frecuentemente en pacientes de entre 54 y 65 años, con mayor prevalencia en mujeres (5:1); su localización más habitual es la región posterior de la celda renal izquierda y suele asociarse a mayor compromiso vascular (1,4).

En el nivel imagenológico se expresan como grandes masas con áreas de necrosis o hemorragia, y es infrecuente la presencia de calcificaciones en su interior. En la tomografía computarizada (TC) suelen observarse con una densidad predominantemente sólida, con realce intenso y heterogéneo tras administrar contraste. En la RMN la señal del componente sólido de dichas lesiones suele ser hipoisointensa en T1 e hiperintensa en T2 con áreas de necrosis hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 (1,2,5). Las características imagenológicas descriptas coinciden con los hallazgos asociados en nuestro caso clínico, y predominan las áreas de necrosis y el tamaño.

Se describen tres patrones de crecimiento; el más frecuente es el extravascular (62%), seguido del patrón mixto (33%) y por último el intravascular (5%). El crecimiento endoluminal se observa con mayor frecuencia en la vena cava inferior, entre el diafragma y las venas renales (1,2).

Los sitios más frecuentes de metástasis suelen ser los pulmones (65%), el peritoneo (53%) y el hígado (53%) (1).

El liposarcoma es el subtipo más frecuente de sarcoma retroperitoneal, y es el principal diagnóstico diferencial por plantear. A diferencia del leiomiosarcoma, suelen presentarse como grandes masas retroperitoneales con abundante contenido graso hipodenso y mínimo componente sólido, acorde con el grado de diferenciación (Fig. 3a). Es relevante el hallazgo de calcificaciones, presentes en un 30% de los liposarcomas y ausentes o infrecuentes en el caso de los leiomiosarcomas (5).

Los procesos neoproliferativos con origen en órganos sólidos también deben plantearse como diagnósticos diferenciales, y el carcinoma renal de células claras y el carcinoma adrenal cortical son los más difíciles de distinguir con el leiomiosarcoma (Fig. 3b). Hallazgos como el signo del órgano fantasma, del órgano embebido y la arteria nutricia prominente sugieren procesos neoproliferativos primarios de un órgano sólido, y son clave para un correcto diagnóstico (1,2).

Figura 3. Diagnósticos diferenciales.

A. Tomografía computarizada donde se observa una masa retroperitoneal con abundante contenido graso hipodenso y mínimo componente sólido, desplazando el riñón izquierdo hacia anterior y medial, compatible con liposarcoma.

B. Tomografía computarizada con contraste endovenoso donde se observa una lesión renal izquierda, con intenso realce heterogéneo en fase arterial, confirmado posteriormente como carcinoma de células renales.

Conclusiones

Resulta de suma importancia conocer las características de todos los tumores retroperitoneales, teniendo en cuenta el tamaño de la lesión y la proximidad con órganos adyacentes, como también el compromiso de grandes vasos para realizar un correcto diagnóstico. El abordaje quirúrgico es el tratamiento de elección en este tipo de tumores, pudiendo evitar futuras recidivas que suelen evidenciarse aproximadamente luego de los 12 meses (4). Reconocer las características imagenológicas de dichas entidades resulta fundamental para el correcto diagnóstico de los mismos, como también el planteo de diagnósticos diferenciales ante sospecha de lesiones renales o adrenales.

Referencias bibliográficas

1. Marko J, Wolfman JD. Retroperitoneal leiomyosarcoma. Radiographics 2018;38 (5):1403-20

2. Warschaeur DM, Lee JKT, Patel H. Retroperitoneo. En: Lee S.K.T, Sagel SS, Stanley RJ, Heiken JP. Body TC. 4ª ed. Madrid: Marbán; 2007:1213-9

3. Mota MMS, Bezerra ROF, García MRT. Practical approach to primary retroperitoneal masses in adults. Radiol Bras 2018;51(6):391-400277X.2011.01184.x.

4. Balti M, Ayari J, Ben Azaiez M, Fendri S, et al. Léiomyosarcome rétropéritoneal de l’adulte. Presse Med 2018;20(10):1-3

5. Messiou C, Moskovic E, Vanel D, et.al. Primary retroperitoneal soft-tissue sarcoma: imaging appearences, pitfalls and diagnostic algorithm. EJSO 2017;43:1191-8