DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS EN UN DEDO DEL PIE. A PROPÓSITO DE UN
CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS ON A TOE. CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
Gonzalo
Di Mario1
1 Médico oncólogo.
Diagnóstico Urquiza, Ciudad de Buenos Aires, Argentina.
CONTACTO PARA CORRESPONDENCIA
Diagnóstico Urquiza, Cereti 2098 (CP 1431), CABA, Argentina. Correo
electrónico: dr.dimario.oncologia@gmail.com
El autor manifiesta no poseer conflictos de
intereses.
Resumen
El diagnóstico del dermatofibrosarcoma protuberans
es infrecuente. Debido a su baja incidencia, con frecuencia se lo confunde con
lesiones de características benignas y se llega al diagnóstico de certeza
después de que el mismo haya evolucionado localmente. En este trabajo se expone
el caso de un paciente de 39 años que presentó esta patología en un dedo del
pie izquierdo, se describe el desarrollo indoloro de la patología y cómo fue el
recorrido sanitario hasta el diagnóstico final en este inusual sitio de
presentación.
Palabras clave. Dermatofibrosarcoma protuberans, pie, dedo.
Abstract
The diagnosis of dermatofibrosarcoma
protuberans is rare. Due to its low incidence, it is frequently confused with
benign lesions, reaching the right diagnosis after it has evolved locally. This
paper presents the case of a 39-year-old patient with such a lesion in his left
toe, its painless development, and the evolution, until the final diagnosis in
this unusual site of occurrence.
Key words. Dermatofibrosarcoma protuberans,
foot, toe.
ARK CAICYT: http://id.caicyt.gov.ar/ark:/s26184311/k3e4xui9t
Introducción
El
dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor poco frecuente; representa
un 0,1% de las neoplasias malignas y un 18% de los sarcomas cutáneos de tejido
blando (1), con una presentación, en general, asintomática y
sin tener una causa previa conocida. En las etapas tempranas de la enfermedad,
el tratamiento quirúrgico es la elección inicial. Es un caso poco frecuente de
una enfermedad a distancia y se recomienda la valoración interdisciplinaria (2).
En este caso, se describe una localización rara del inicio de la enfermedad, en
un dedo del pie, y se realiza una descripción de las conductas terapéuticas
consensuadas a la fecha para esta patología, según el estadio de presentación
en el que se halla la misma.
Caso clínico
Un paciente de sexo
masculino de 39 años, con ECOG 0, concurrió a la consulta en mayo de 2021. El paciente refiere que, en junio de 2020,
presentó una lesión en el tercer dedo del pie izquierdo (Fig. 1), en su cara
interna, por la cual consultó al dermatólogo y se le tomó una biopsia de dicha
lesión, que como resultado informó que se trataba de un hemangioma capilar
lobulillar. En julio de 2021, se procedió a realizar una exéresis local de la
lesión (Fig. 2) y el paciente quedó en control. Ante el cuadro clínico de
cicatrización dificultosa y la aparición de una lesión sobreelevada en el lecho
quirúrgico (Figs. 3 y 4), se decidió realizar una nueva biopsia en enero de
2021, la que arrojó el resultado de DFSP. Luego, se realizaron estudios de
imágenes y se procedió al tratamiento quirúrgico para la amputación del dedo
(Fig. 5). La misma se realizó con márgenes de seguridad; concurrió valoración
oncológica, después de ella, y luego de la valoración clínica, se decidió el
control. El paciente retomó su actividad laboral habitual, sin presentar
dificultades para realizar las mismas.
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Figura 1 |
Figura 2 |
Figura 3 |
Figura 4 |
Figura 5 |
Discusión
El
DFSP es una neoplasia cutánea maligna de muy baja incidencia; representa un
0,1% de las neoplasias malignas y un 18% de los sarcomas cutáneos de tejido
blando. Se manifiesta con mayor incidencia en varones y de origen
afroamericano. Su distribución es predominantemente en torso (42%),
extremidades superiores (23%), extremidades inferiores (18%) y cabeza y cuello
(13%). En general, es un tumor localmente agresivo, con una baja tasa de metástasis
y un elevado compromiso local. La incidencia de metástasis es de 1-3%, con una
media de intervalo de seis años desde la primera cirugía; las metástasis se
localizan preferentemente en el pulmón, el cerebro, los huesos y el corazón (1).
Este
tumor no presenta factores de riesgo asociados claros, aunque algunos autores
plantean que hay una asociación con traumatismos locales previos. Sin embargo,
esto no se encuentra demostrado en la estadística (1).
En
la mayoría de los casos, son lesiones asintomáticas, las cuales se confunden
con patologías benignas; por ello, en general, se realizan maniobras
quirúrgicas insuficientes que luego suelen requerir reintervenciones con una
intención oncológica, a fin de resecar adecuadamente la lesión o ampliar los
márgenes, como se describe en el caso clínico citado.
El
tratamiento del DFSP comprende la resección quirúrgica que, en determinados
casos, debido a la profundidad o agresividad, puede precisar el tratamiento con
radioterapia adyuvante (2).
El
índice de recidiva luego de la cirugía convencional se da en hasta un 30% de
los casos, por lo que una escisión amplia disminuye significativamente el
índice.
La cirugía
micrográfica de Mohs, procedimiento quirúrgico en el que se extraen capas
individuales de tejido canceroso y se observan al microscopio una por una hasta
que se termina de extirpar todo el tejido canceroso, es el procedimiento
recomendado para este tipo de tumor (3).
En el caso de que
hubiera recidiva de la enfermedad, se sugiere la reintervención quirúrgica si
es factible, seguida del tratamiento radiante local. En aquellos pacientes que
no son candidatos al tratamiento quirúrgico, el tratamiento radiante definitivo
es una opción, si no lo hubiesen recibido antes.
Si ambas modalidades
terapéuticas no son posibles, el tratamiento con mesilato de imatinib es una
opción (3,4).
En caso de enfermedad
metastásica, el manejo interdisciplinario es recomendado (2).
Los esquemas
terapéuticos únicos o combinados con drogas que se utilizan en sarcoma de
partes blandas pueden ser viables en este escenario (p. ej., doxorrubicina,
ifosfamida y mesna; doxorrubicina; ifosfamida; epirrubicina; gemcitabina;
dacarbacina; doxorrubicina liposomal; temozolamida; vinorelbina; pazopanib) (2).
El caso clínico
presentado se ajusta al patrón de incidencia en varones, como también al curso
asintomático de la lesión cutánea. Asimismo, en la consulta, el paciente no
refiere recordar algún tipo de traumatismo local anterior en la zona de la
lesión. Después de la cirugía definitiva, y según lo plantean las guías
internacionales, el paciente queda en control clínico (2).
Cabe destacar que, si bien es una
patología de baja incidencia, considero importante incluir su sospecha dentro
de los diagnósticos diferenciales de lesiones de partes blandas en la consulta clínica
del paciente.
Referencias bibliográficas
1. Cabriada Garcia G, Reoyo Pascual J, López Rodríguez
B, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: una imagen de sospecha, una
propuesta de actuación. Atención Primaria Práctica 2019;1:68-9
2. Disponible en: https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/dfsp.pdf Versión 1.2021. [Último acceso: 21 de junio de
2021.]
3. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/publicaciones/diccionarios/diccionario-cancer/def/cirugia-micrografica-de-mohs. [Último acceso: 21 de junio de
2021.]
4. Madden C, Spector A, Siddiqui
S, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans on Adult
Toes: A Case Report and Review of the Literature. Anticancer Res
2019;39:2105-11