DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS EN UN DEDO DEL PIE. A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS ON A TOE. CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

Gonzalo Di Mario1

1 Médico oncólogo. Diagnóstico Urquiza, Ciudad de Buenos Aires, Argentina.

CONTACTO PARA CORRESPONDENCIA

Diagnóstico Urquiza, Cereti 2098 (CP 1431), CABA, Argentina. Correo electrónico: dr.dimario.oncologia@gmail.com

El autor manifiesta no poseer conflictos de intereses.

 

 

Resumen

El diagnóstico del dermatofibrosarcoma protuberans es infrecuente. Debido a su baja incidencia, con frecuencia se lo confunde con lesiones de características benignas y se llega al diagnóstico de certeza después de que el mismo haya evolucionado localmente. En este trabajo se expone el caso de un paciente de 39 años que presentó esta patología en un dedo del pie izquierdo, se describe el desarrollo indoloro de la patología y cómo fue el recorrido sanitario hasta el diagnóstico final en este inusual sitio de presentación.

Palabras clave. Dermatofibrosarcoma protuberans, pie, dedo.

 

Abstract

The diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberans is rare. Due to its low incidence, it is frequently confused with benign lesions, reaching the right diagnosis after it has evolved locally. This paper presents the case of a 39-year-old patient with such a lesion in his left toe, its painless development, and the evolution, until the final diagnosis in this unusual site of occurrence.

Key words. Dermatofibrosarcoma protuberans, foot, toe.

 

ARK CAICYT: http://id.caicyt.gov.ar/ark:/s26184311/k3e4xui9t

 

 

 

Introducción

 

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor poco frecuente; representa un 0,1% de las neoplasias malignas y un 18% de los sarcomas cutáneos de tejido blando (1), con una presentación, en general, asintomática y sin tener una causa previa conocida. En las etapas tempranas de la enfermedad, el tratamiento quirúrgico es la elección inicial. Es un caso poco frecuente de una enfermedad a distancia y se recomienda la valoración interdisciplinaria (2). En este caso, se describe una localización rara del inicio de la enfermedad, en un dedo del pie, y se realiza una descripción de las conductas terapéuticas consensuadas a la fecha para esta patología, según el estadio de presentación en el que se halla la misma.

 

 

Caso clínico

 

Un paciente de sexo masculino de 39 años, con ECOG 0, concurrió a la consulta en mayo de 2021. El paciente refiere que, en junio de 2020, presentó una lesión en el tercer dedo del pie izquierdo (Fig. 1), en su cara interna, por la cual consultó al dermatólogo y se le tomó una biopsia de dicha lesión, que como resultado informó que se trataba de un hemangioma capilar lobulillar. En julio de 2021, se procedió a realizar una exéresis local de la lesión (Fig. 2) y el paciente quedó en control. Ante el cuadro clínico de cicatrización dificultosa y la aparición de una lesión sobreelevada en el lecho quirúrgico (Figs. 3 y 4), se decidió realizar una nueva biopsia en enero de 2021, la que arrojó el resultado de DFSP. Luego, se realizaron estudios de imágenes y se procedió al tratamiento quirúrgico para la amputación del dedo (Fig. 5). La misma se realizó con márgenes de seguridad; concurrió valoración oncológica, después de ella, y luego de la valoración clínica, se decidió el control. El paciente retomó su actividad laboral habitual, sin presentar dificultades para realizar las mismas.

 

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4

Figura 5

 

 

Discusión

 

El DFSP es una neoplasia cutánea maligna de muy baja incidencia; representa un 0,1% de las neoplasias malignas y un 18% de los sarcomas cutáneos de tejido blando. Se manifiesta con mayor incidencia en varones y de origen afroamericano. Su distribución es predominantemente en torso (42%), extremidades superiores (23%), extremidades inferiores (18%) y cabeza y cuello (13%). En general, es un tumor localmente agresivo, con una baja tasa de metástasis y un elevado compromiso local. La incidencia de metástasis es de 1-3%, con una media de intervalo de seis años desde la primera cirugía; las metástasis se localizan preferentemente en el pulmón, el cerebro, los huesos y el corazón (1).

Este tumor no presenta factores de riesgo asociados claros, aunque algunos autores plantean que hay una asociación con traumatismos locales previos. Sin embargo, esto no se encuentra demostrado en la estadística (1).

En la mayoría de los casos, son lesiones asintomáticas, las cuales se confunden con patologías benignas; por ello, en general, se realizan maniobras quirúrgicas insuficientes que luego suelen requerir reintervenciones con una intención oncológica, a fin de resecar adecuadamente la lesión o ampliar los márgenes, como se describe en el caso clínico citado.

El tratamiento del DFSP comprende la resección quirúrgica que, en determinados casos, debido a la profundidad o agresividad, puede precisar el tratamiento con radioterapia adyuvante (2).

El índice de recidiva luego de la cirugía convencional se da en hasta un 30% de los casos, por lo que una escisión amplia disminuye significativamente el índice.

La cirugía micrográfica de Mohs, procedimiento quirúrgico en el que se extraen capas individuales de tejido canceroso y se observan al microscopio una por una hasta que se termina de extirpar todo el tejido canceroso, es el procedimiento recomendado para este tipo de tumor (3).

En el caso de que hubiera recidiva de la enfermedad, se sugiere la reintervención quirúrgica si es factible, seguida del tratamiento radiante local. En aquellos pacientes que no son candidatos al tratamiento quirúrgico, el tratamiento radiante definitivo es una opción, si no lo hubiesen recibido antes.

Si ambas modalidades terapéuticas no son posibles, el tratamiento con mesilato de imatinib es una opción (3,4).

En caso de enfermedad metastásica, el manejo interdisciplinario es recomendado (2).

Los esquemas terapéuticos únicos o combinados con drogas que se utilizan en sarcoma de partes blandas pueden ser viables en este escenario (p. ej., doxorrubicina, ifosfamida y mesna; doxorrubicina; ifosfamida; epirrubicina; gemcitabina; dacarbacina; doxorrubicina liposomal; temozolamida; vinorelbina; pazopanib) (2).

El caso clínico presentado se ajusta al patrón de incidencia en varones, como también al curso asintomático de la lesión cutánea. Asimismo, en la consulta, el paciente no refiere recordar algún tipo de traumatismo local anterior en la zona de la lesión. Después de la cirugía definitiva, y según lo plantean las guías internacionales, el paciente queda en control clínico (2).

Cabe destacar que, si bien es una patología de baja incidencia, considero importante incluir su sospecha dentro de los diagnósticos diferenciales de lesiones de partes blandas en la consulta clínica del paciente.

 

 

Referencias bibliográficas

 

1.   Cabriada Garcia G, Reoyo Pascual J, López Rodríguez B, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: una imagen de sospecha, una propuesta de actuación. Atención Primaria Práctica 2019;1:68-9

2.   Disponible en: https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/dfsp.pdf Versión 1.2021. [Último acceso: 21 de junio de 2021.]

3.   Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/publicaciones/diccionarios/diccionario-cancer/def/cirugia-micrografica-de-mohs. [Último acceso: 21 de junio de 2021.]

4.   Madden C, Spector A, Siddiqui S, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans on Adult Toes: A Case Report and Review of the Literature. Anticancer Res 2019;39:2105-11