VALVULOAORTOPATÍA
BICÚSPIDE. APLICACIÓN DEL REGISTRO MATEAR EN EL ESTUDIO DE LA AORTA EN LA
ARGENTINA
BICUSPID
VALVULOAORTOPATHY. APPLICATION OF THE MATEAR REGISTRY IN THE STUDY OF THE AORTA
IN ARGENTINA
Fernando
González Pardo,1 Melisa Rocío Sánchez,2 Vanina
Martínez,2 Jorge María Casas,3 María Soledad
Albizu,4 José Bavio5
1 Jefe del Servicio de
Ecocardiografía-Doppler Cardíaco del Hospital Privado del Sur, Bahía Blanca,
provincia de Buenos Aires. Especialista consultor en cardiología. Director del
curso superior de posgrado en Eco Doppler Cardíaco y Vascular, Colegio de
Médicos de la Provincia de Buenos Aires, Distrito X, Bahía Blanca.
2 Especialista en
cardiología. Staff del Servicio de Ecocardiografía-Doppler Cardíaco del
Hospital Privado del Sur, Bahía Blanca.
3 Especialista en
cardiología. Miembro titular de la Sociedad Argentina de Cardiología (SAC). Fellow
de la Sociedad de Imágenes Cardiovasculares de la Sociedad Interamericana de
Cardiología (Sisiac). Staff del Servicio de Ecocardiografía-Doppler
Cardíaco. Hospital Privado del Sur, Bahía Blanca.
4 Especialista en
cardiología infantil. Staff del Servicio de Ecocardiografía-Doppler
Cardíaco. Hospital Privado del Sur, Bahía Blanca.
5 Doctor en
Matemática, departamento de Matemática. Universidad Nacional del Sur (UNS),
Bahía Blanca.
AUTORA PARA CORRESPONDENCIA
Fernando
González Pardo. Sarmiento 834, B8000 Bahía Blanca, provincia de Buenos Aires.
Correo electrónico: dr.fernandogonzalezpardo@gmail.com
Los autores
manifiestan no poseer conflictos de intereses.
Resumen
Introducción. La válvula aórtica bicúspide (VAB) es la
cardiopatía congénita más frecuente del adulto. La prevalencia de dilatación
aórtica es muy variable. Objetivos. Valorar la asociación entre las
características anatómicas y las funcionales de la VAB con respecto a los
patrones de dilatación de la aorta ascendente utilizando los valores de corte
para la medición de la aorta del Registro de Medición de Aorta Torácica por
Ecocardiografía en Argentina (Matear) y compararlos con guías internacionales
(Sociedad Americana de Ecocardiografía –ASE, su sigla en inglés– y Asociación
Europea de Imagen Cardiovascular –EACVI, su sigla en inglés–). Materiales y
métodos. Estudio retrospectivo que incluyó 302 pacientes mayores de 18
años, de ambos sexos, ambulatorios, con diagnóstico de VAB, analizados por
ecocardiografía Doppler y clasificados por edad, sexo y fenotipo valvular.
Resultados. De los 302 pacientes, el 67% fueron hombres con una media de
edad de 41 ± 16,3 años. Variables antropométricas: peso, 73,6 ± 15,7 kg;
altura, 1,67 ± 0,1 m; índice de masa corporal (IMC), 26,3 ± 5 kg/m2, y superficie corporal (SC),
1,82 ± 0,22. Fenotipos valvulares: de tipo I (RL), 48%; de tipo II (RN), 23%, y
de tipo III (LNC), 7%. No presentó rafe el 22%. Se observó regurgitación
valvular (27,4%), estenosis (10,2%) y ambas (31,7%). A 129 p (42%) se
los consideró dilatados. El fenotipo de dilatación aórtica prevalente fue el de
tipo I, con 88 p (68,2%), seguido del de tipo III, con 22 p
(17,1%), y del de tipo II, con 19 p (14,7%). La concordancia en los
valores de corte de ambos registros fue superior al 80%, excepto en las medidas
del anillo. Al utilizar registros extranjeros se clasificaron como dilatadas el
10% menos de aortas que al utilizar el registro Matear. Conclusión. Las
características funcionales y fenotípicas de la VAB están asociadas con la expresión
de aortopatía. Confirmamos la necesidad de aplicar datos de nuestra población
en la medición de la aorta.
Palabras clave. Válvula
aórtica bicúspide, aortopatía bicúspide, fenotipo valvular, registro Matear.
Abstract
Introduction. Bicuspid aortic valve is the most frequent
congenital heart disease in adults. The prevalence of aortic dilation is highly
variable. Objectives. To assess the association between the anatomical
and functional characteristics of bicuspid aortic valve with the ascending
aortic dilatation patterns using the cut-off values for the measurement of the
aorta from the Argentine MATEAR registry, and to compare them with foreign
guidelines (ASE/EACVI). Materials and methods. Retrospective study that
included 302 outpatients over 18 years of age, of both sexes, diagnosed with
BAV analyzed by cardiac Doppler echo, classifying them by age, sex, and valve
phenotype. Results. Of the 302 patients, 67% were men, with a mean age
of 41 ± 16.3 years. Anthropometric variables: weight 73.6 ± 15.7 kg, height
1.67 ± 0.1 cm, BMI 26.3 ± 5 kg/m2 and SC 1.82 ± 0.22. Valvular phenotype I (RL) 48%,
type II (RN) 23% and type III (NCL) 7%. 22% did not present raphe. Valvular
regurgitation (27.4%), stenosis (10.2%) and both (31.7%) were observed. 129 p
(42%) were considered dilated. The most prevalent aortic dilatation phenotype
was type 1, 88 p (68.2%), type 3, 22 p (17.1%) and type 2, 19 p (14.7%). The
concordance in cutoff values of both records was higher than 80%, except in the
ring measurements. When using foreign registries, 10% fewer aortics were
classified as dilated compared to using MATEAR registry. Conclusion. The
functional and phenotypic characteristics of bicuspid valve are associated with
the expression of aortopathy. We confirm the need to apply data from our
population in the assessment of aorta.
Key words. Bicuspid aortic valve, bicuspid aortopathy, bicuspid
valvular phenotype, Matear registry.
Introducción
La válvula aórtica
bicúspide (VAB) es la cardiopatía congénita más frecuente en los adultos, con
una incidencia del 1-2% de la población. Afecta con mayor frecuencia a varones
que a mujeres, en una relación 3:1. Es una entidad clínicamente relevante, no
sólo por las complicaciones relacionadas con la válvula, sino también por la
afectación de la aorta denominada valvuloaortopatía bicúspide (1).
La prevalencia de
dilatación aórtica asociada a VAB oscila entre el 33% y el 80%. Esta gran
variabilidad se atribuye a la diferencia en los umbrales usados para definir la
dilatación, las poblaciones estudiadas, las técnicas de imagen usadas, los
valores considerados normales por edad y superficie corporal (SC) y la región
de la aorta analizada, así como a la naturaleza heterogénea de la propia
enfermedad (2).
Las
teorías más utilizadas para explicar esta asociación son dos. La primera es la
genética, que sugiere que existe una alteración estructural de la pared aórtica
causada por trastornos genéticos como la mutación en el gen NOTCH1 (cromosoma
9q) que produce disrupción en la señal celular durante el desarrollo de la
válvula aórtica o aquella en el gen ACTA2 (cromosoma 10q) que codifica la
actina 2 de las células del músculo liso vascular (descripta en la aortopatía
familiar, entre otras). La otra es la teoría hemodinámica, y el análisis de
flujos estudiados por resonancia magnética con flujo tetradimensional (4D) ha
demostrado que la fuerza tangencial que ejerce el flujo en la pared de la aorta
ascendente proximal, estimado por la presión de corte en la pared, es
secundaria a la alteración morfológica de la VAB, y la orientación del chorro
de flujo sobre la pared daría origen a diferentes fenotipos de dilatación
aórtica aun con válvulas normofuncionantes, que, por su naturaleza, son
válvulas ligeramente estenóticas (3-5).
La VAB puede tener
diferentes morfotipos valvulares según el patrón de fusión de los velos. El más
común es el de tipo I (RL) (70-80% de los casos), que es el resultado de la
fusión de los velos coronarios derecho e izquierdo, seguido por el morfotipo II
(RN) (20-30%), que es la fusión entre el velo coronario derecho y el no
coronariano, y el de tipo III (LNC) (2-3%), una infrecuente fusión del velo no
coronariano y el coronariano izquierdo (6,7). Además, se pueden
presentar sin rafe hasta en el 15-20% de los casos, lo cual tiene implicancias
pronósticas y también terapéuticas (8).
En
una serie de 191 pacientes se observó que aquellos con VAB de tipo I dilataban
predominantemente la raíz aórtica, mientras que los pacientes con VAB de tipo
II lo hacían sobre todo en el nivel de la aorta ascendente tubular (9).
Objetivos
- Valorar la
asociación entre los distintos fenotipos de VAB (fusión comisural) y los
patrones de dilatación de la aorta ascendente.
- Utilizar
los nuevos valores de corte establecidos en el Registro de Medición de Aorta
Torácica por Ecocardiografía en Argentina (Matear) para la toma de medidas de
los niveles de la aorta torácica aplicados a la valvuloaortopatía bicúspide (10).
- Evaluar las
medidas obtenidas en el estudio y compararlas con los valores de corte
establecidos en la guía Recomendaciones para la cuantificación de las
cavidades cardíacas por ecocardiografía en adultos: actualización de la
Sociedad Americana de Ecocardiografía y de la Asociación Europea de Imagen
Cardiovascular (11) para demostrar la importancia de contar con
registros argentinos.
Materiales y métodos
Se realizó un estudio
retrospectivo sobre la base de datos del Servicio de Ecocardiografía-Doppler
Cardíaco del Hospital Privado del Sur, de la ciudad de Bahía Blanca, que cuenta
con 73.349 estudios.
Se seleccionaron 302
pacientes adultos mayores de 18 años, de ambos sexos, con adecuada ventana
ultrasonográfica, ambulatorios y con diagnóstico de VAB. Se excluyeron los
pacientes con cirugías cardíacas previas, síndrome genético conocido (Marfan,
Loeys-Dietz, Ehler-Danlos, Turner) o miocardiopatías que involucrasen la aorta.
Variables.
Se incluyeron pacientes según edad, sexo
y variables antropométricas (peso, altura, SC e índice de masa corporal –IMC–).
Las mediciones se
realizaron con un ecógrafo General Electric, modelo Vivid S5, con transductor
SC de 3,2 MHz y estación de trabajo ecopach. Las vistas utilizadas fueron
paraesternal izquierda y ejes largo y corto.
El fenotipo valvular
fue clasificado como:
- morfotipo I
(RL): fusión de los velos coronarios derecho e izquierdo que condiciona una
apertura valvular en dirección anteroposterior.
- morfotipo
II (RN): fusión del velo coronario derecho y el no coronario que condiciona una
apertura laterolateral.
- morfotipo
III (LNC): variante excepcional producida por la fusión del velo coronario
izquierdo y el no coronario.
Al momento del
estudio también se observó la función valvular, la existencia de rafe y la
presencia de insuficiencia o estenosis aórtica o su ausencia.
Las dimensiones
aórticas se evaluaron en el anillo, los senos de Valsalva, la unión sinotubular
(UST) y la aorta ascendente proximal. El anillo aórtico se midió en mesosístole
con la técnica de borde interno a borde interno, mientras que el resto de las
medidas se realizaron en fin de diástole de borde externo a borde interno. Se
establecieron los puntos de corte siguiendo las recomendaciones del registro
Matear, publicado en 2020 (10) (tablas 1 y 2).
TABLA 1.
MEDICIÓN DE AORTA. VALORES ABSOLUTOS. REGISTRO MATEAR |
|||
P95, diámetros aórticos valores absolutos |
|||
Segmentos
medidos |
Masculino |
Femenino |
|
Anillo |
2,5 cm |
2,2 cm |
|
Senos |
3,8 cm |
3,4 cm |
|
UST |
3,4 cm |
3,0 cm |
|
Ascendente |
3,5 cm |
3,3 cm |
|
Cayado |
3,0 cm |
2,8 cm |
|
Descendente |
2,7 cm |
2,4 cm |
|
TABLA 2.
VALORES NORMALES DE REFERENCIA DE MEDIDAS DE AORTA INDEXADOS POR SC Y POR
ALTURA. REGISTRO MATEAR |
|||||
|
IMC <30 |
IMC >30 |
|||
|
Indexar por SC (cm/m2) |
Indexar por altura (cm/m2) |
|||
|
Masculino |
Femenino |
Masculino |
Femenino |
|
Anillo |
1,34 |
1,36 |
1,39 |
1,40 |
|
Senos |
1,98 |
2,08 |
2,14 |
2,08 |
|
UST |
1,83 |
18,3 |
1,98 |
1,89 |
|
Ascendente |
1,88 |
1,96 |
2,02 |
2,02 |
|
Cayado |
1,64 |
1,72 |
1,79 |
1,75 |
|
Descendente |
1,54 |
1,44 |
1,52 |
1,55 |
|
Para la comparación
de registros se utilizaron los valores de corte para aorta establecidos en las
recomendaciones vigentes de la última actualización de la Sociedad Americana de
Ecocardiografía (ASE, su sigla en inglés) y de la Asociación Europea de Imagen
Cardiovascular (EACVI, su sigla en inglés) y descriptos en la tabla 3 (11).
TABLA 3.
VALORES NORMALES DE REFERENCIA DE MEDIDAS DE AORTA. ASE/EACVI |
||||
Raíz aórtica |
Valores absolutos (cm) |
Valores indexados (cm/m2) |
||
|
Hombres |
Mujeres |
Hombres |
Mujeres |
Anillo |
2,6 ± 0,3 |
2,3 ± 0,2 |
1,3 ± 0,1 |
1,3 ± 0,1 |
Senos de Valsalva |
3,4 ± 0,3 |
3,0 ± 0,3 |
1,7 ± 0,2 |
1,8 ± 0,2 |
UST |
2,9 ± 0,3 |
2,6 ± 0,3 |
1,5 ± 0,2 |
1,5 ± 0,2 |
Aorta ascendente
proximal |
3,0 ± 0,4 |
2,7 ± 0,4 |
1,5 ± 0,2 |
1,6 ± 0,3 |
El patrón de
dilatación aórtica fue clasificado como (7):
- tipo 1: el
tipo más común, compromete la dilatación de la aorta ascendente tubular
acompañada de diversos grados de dilatación de la raíz aórtica.
- tipo 2:
implica la dilatación aislada de la aorta ascendente tubular, que se extiende
con frecuencia hacia el arco aórtico transversal y respeta generalmente la raíz
aórtica.
- tipo 3:
también llamado fenotipo de la raíz, sólo afecta la dilatación de la raíz
aórtica.
Análisis
estadístico. Para el análisis
estadístico se utilizaron los programas Python 3.7, NumPy, Pandas, SciPy y
Matplotlib. Las variables discretas se expresaron como proporción. Las
variables continuas con distribución normal se expresaron con la media y la
desviación estándar (DE). Para determinar si había diferencia de medias entre
válvulas se efectuó un análisis de la varianza simple y, luego, con aquellas
que eran significativas se hizo la prueba de la t de Student. Para las
variables categóricas se realizaron análisis de homogeneidad de proporciones
(como porcentajes) por medio de la prueba χ² de Pearson. Para la homogeneidad
de proporciones se usó la prueba exacta de Fisher. Se utilizó el coeficiente de
kappa de Cohen para el estudio de concordancias entre las mediciones aplicadas
en ambos registros. En todas las inferencias se consideró significativo un
valor de p <0,05, a dos colas.
Resultados
De los 302 pacientes
incluidos en el estudio, el 67% fueron hombres con una media de edad de 41 ±
16,3 años. El promedio de variables antropométricas obtenidas fue: peso, 73,6 ±
15,7 kg; altura, 1,67 ± 0,1 m; IMC, 26,29 ± 5 kg/m2, y SC, 1,82 ± 0,22.
La tabla 4 describe las variables demográficas, la clasificación por morfotipo
de aorta, los diámetros aórticos por segmentos, la clasificación de la
afectación aórtica y el tipo de alteración valvular.
TABLA 4. VARIABLES DEMOGRÁFICAS, MORFOTIPO VALVULAR, AFECTACIÓN
VALVULAR Y AORTA |
|||||
Variable |
General n = 302 Media ± DE |
B de tipo I (RL) n = 145 Media ± DE |
Tipo II (RN) n = 69 Media ± DE |
B de tipo II (LN) n = 22 Media ± DE |
Valor de p |
Edad, años |
41,11 ± 16,23 |
38,14 ± 14,82 |
4,64 ± 16,93 |
42,5 ± 14,27 |
0,0053 |
Masculino, n (%) |
202 (66,9) |
104 (71,7) |
39 (56,5) |
13 (59,1) |
0,0688 |
IMC |
26,29 ± 5,03 |
25,78 ± 5,16 |
26,77 ± 5,09 |
26,81 ± 5,52 |
0,3666 |
SC, kg/m2 |
1,82 ± 0,22 |
1,84 ± 0,22 |
1,8 ±0,23 |
1,81 ± 0,2 |
0,3666 |
Normofuncionante,
n (%) |
48 (15,9) |
29 (20,0) |
9 (13,0) |
4 (18,2) |
0,4609 |
Anormalidad y disfunción |
|||||
Estenosis, n (%) |
127 (42,1) |
71 (49, 0) |
37 (53,6) |
9 (40,9) |
0,5673 |
leve, n (%) |
78 (25,83) |
53 (37) |
16 (23,19) |
6 (27,3) |
0,1382 |
moderada, n (%) |
24 (7,95) |
9 (6,21) |
9 (13,04) |
2 (9,1) |
0,2421 |
grave, n (%) |
24 (7,95) |
9 (6,21) |
11 (15,94) |
1 (4,6) |
0,5131 |
Insuficiencia n (%) |
179 (59,3) |
97 (66,9) |
54 (78,3) |
14 (63,6) |
0,1896 |
leve, n (%) |
104(34,44) |
60 (41,38) |
23 (33,3) |
10 (45,4) |
0,3887 |
moderada, n (%) |
54 (17,88) |
28 (19,31) |
19 (27,5) |
4 (18,1) |
0,3758 |
grave, n (%) |
20 (6,62) |
9 (6,21) |
11 (15,9) |
0 (0,0) |
0,0199 |
Diámetro aórtico y morfotipo |
|||||
Anillo, cm |
2,39 ± 0,37 |
2,37 ± 0,35 |
2,52 ± 0,41 |
2,3 ± 0,4 |
0,0625 |
Seno, cm |
3,57 ± 0,72 |
3,64 ± 0,6 |
3,65 ± 0,64 |
3,1 ± 1,18 |
0,0458 |
UST, cm |
3,08 ± 0,81 |
3,13 ± 0,63 |
3,37 ± 0,79 |
2,56 ± 0,96 |
0,0048 |
Tubular, cm |
3,53 ± 0,92 |
3,63 ± 0,65 |
3,73 ± 0,83 |
2,8 ± 1,08 |
0,0015 |
Tipo 1 (tubo y
raíz), n (%) |
88 (29,14) |
47 (32,4) |
23 (33,3) |
1 (4,55) |
0,0135 |
Tipo 2 (tubo), n (%) |
19 (6,3) |
15 (10,34) |
1 (1,5) |
0 (0,0) |
0,0291 |
Tipo 3 (raíz), n (%) |
22 (7,3) |
11 (7,6) |
4 (5,8) |
4 (18,18) |
0,1762 |
Fenotipo
valvular. El morfotipo I (RL)
estuvo presente en el 48% de los pacientes, seguido por el de tipo II (RN), en
el 23%, y el de tipo III (LNC), en el 7%. No se visualizó el rafe en el 22% de
las VAB.
Función
valvular. La afectación
valvular fue más frecuente (59,3%) que la afectación por dilatación de la aorta
ascendente (42,7%). La regurgitación valvular (59,3%) predominó sobre la
estenosis (42,1%), en discrepancia con los datos publicados en la bibliografía,
en los que es predominante esta última. De los 302 pacientes, el 31,7% presentó
tanto estenosis como insuficiencia y en el 15,9% no hubo disfunción valvular
(tabla 4).
Dimensiones
aórticas. En la tabla 5 se
resume la estadística descriptiva de los diámetros aórticos absolutos medidos y
discriminados por sexo. Todos los valores obtenidos fueron mayores en hombres,
y se observó una diferencia estadísticamente significativa entre hombres y
mujeres en las medidas del anillo y la porción sinusoidal.
TABLA 5. DIÁMETROS AÓRTICO-ABSOLUTOS DISTRIBUIDOS POR GÉNERO |
||||
|
Diámetros absolutos n = 302 Media ± DE |
Hombres n = 202 Diámetro absoluto Media ± DE |
Mujeres n = 100 Diámetro absoluto Media ± DE |
Valor de p Diferencia. Media |
Anillo |
2,39 ± 0,37 (1,86-3,1) |
2,44 ± 0,35 (1,9-3,1) |
2,28 ± 0,39 (1,8-3,0) |
0,0062 |
Senos |
3,57 ± 0,72 (2,72-4,6) |
3,64 ± 0,8 (2,74-4,8) |
3,43 ± 0,47 (2,73-4,2) |
0,0178 |
UST |
3,08 ± 0,81 (2,0-4,39) |
3,1 ± 0,89 (2,0-4,42) |
3,02 ± 0,61 |
0,4366 |
Tubular |
3,53 ± 0,92 (2,3-4,9) |
3,56 ± 1,03 (2,07-4,9) |
3,48 ± 0,64 (2,7-4,68) |
0,5119 |
Del
total de pacientes de la muestra, 129 (42%) estuvieron por encima del valor del
percentilo 95 (P95) y se los consideró
dilatados; de estos, el 67% fueron hombres y el 33%, mujeres, con una edad
promedio de 44,03 ± 15,4 años. Se consideró dilatación significativa de la
aorta un diámetro mayor de 4,5 cm en cualquier segmento, lo cual se observó en
25 pacientes (8,3%); en uno solo comprometía la raíz y en 24, la raíz y la
porción tubular. En siete (2,3%), la dilatación fue mayor de 5 cm y afectaba la
raíz y la porción tubular. Se encontró asociación significativa entre los
pacientes con dilatación superior a 4,5 cm y las variables edad (p =
0,017) e IMC (p = 0,0031). Evaluando el porcentaje acumulado de
dilatados respecto de la edad, el 75% de los pacientes presentaba algún
segmento medido dilatado a los 57 años (Fig. 1).
Figura 1. Dilatación de la aorta y distribución por edad.
El fenotipo de
dilatación aórtica prevalente entre los 129 dilatados fue el de tipo I, con 88
pacientes (68,2%), seguido del de tipo III, con 22 (17,1%), y el de tipo II,
con 19 (14,7%). Los tipos I y II fueron prevalentes en varones; para el tipo
III no hubo diferencias entre ambos sexos. La edad promedio de los pacientes
fue levemente mayor en el fenotipo I, con una media de 46,7 años.
Respecto de la
disfunción valvular, la asociación entre el fenotipo aórtico de tipo III y la
estenosis fue estadísticamente significativa (p = 0,009), algo que no se
dio con el resto de los fenotipos en relación con la estenosis y la
insuficiencia valvular. La comparación entre los patrones de dilatación aórtica
y el morfotipo valvular mostró una asociación estadísticamente significativa
entre la VAB de tipo III (LNC) y el fenotipo aórtico raíz con un valor de p
= 0,0059. En lo que respecta al patrón de dilatación aórtico de tipo I, hay
diferencias estadísticamente significativas entre la VAB de tipo II y la VAB de
tipo III, con una p = 0,013, y entre la VAB de tipo III y la proporción
de las VAB sin rafe = 0,0076.
Se
consideró dilatadas aquellas aortas cuyas medidas estaban por encima de P95 tanto para los valores de corte utilizados en
el registro Matear como según los establecidos en la guía de ASE/EACVI,
discriminados por sexo y por nivel aórtico medido. La concordancia kappa de
Cohen obtenida en los valores de corte de ambos registros (Matear y ASE/EACVI),
discriminada por sexo y por nivel aórtico medido, fue superior al 80% en
general, tanto para hombres como para mujeres, aunque no fue así en cuanto a
las medidas del anillo por la diferencia entre los valores de corte
establecidos.
Si aplicamos el
registro de ASE/EACVI obtenemos el 10% menos de pacientes dilatados. Es muy
marcado el porcentaje cuando se analizan las medidas del anillo (81,3% menos) y
de la porción sinusal (15,5%). La diferencia también se puede visualizar cuando
la totalidad de los pacientes dilatados se discrimina por sexo, ya que los
valores de corte del registro Matear son, en nuestra población, capaces de
detectar una mayor cantidad de pacientes que se encuentran por encima de P95
del valor absoluto en lo que respecta a los diámetros medidos.
Discusión
En
este estudio retrospectivo se pudo observar que la presencia de la VAB es
predominante en hombres y que el morfotipo valvular de tipo I se observa en la
mayoría de los pacientes. La disfunción valvular más frecuente fue la
insuficiencia, que prevaleció sobre la estenosis, aunque de esta última tuvimos
un porcentaje mayor de formas graves. Hoy se sabe que la verdadera incidencia
del desarrollo de estenosis o insuficiencia en pacientes con VAB ha sido menos
estudiada porque se requiere pacientes sin disfunción valvular al inicio de un
estudio en un entorno poblacional (1,15).
En lo que respecta a
la aortopatía relacionada con la válvula bicúspide, todavía se trata de
encontrar una nomenclatura común, y en la actualidad se refiere a una
valvuloaortopatía bicúspide. Se reconocen tres escenarios:
- valvuloaortopatía
de presentación compleja en la que coexisten, asociados, otros trastornos como
síndromes de Turner, Loeys-Dietz o Shone, coartación grave, disfunción valvular
acelerada o enfermedad de la aorta diagnosticada tempranamente, que requiere
intervención o tratamiento tempranos (9,12,13).
- valvuloaortopatía de presentación típica, más
común con disfunción de la VAB progresiva y dilatación aórtica, sin
enfermedades concomitantes mayores y que, aun si es diagnosticada en la
infancia o la adolescencia, tendrá un período de supervivencia y vigilancia
prolongado –aunque pueda tener como riesgo asociado endocarditis o, con menor
frecuencia, disección– hasta que requiera intervención (12).
- valvuloaortopatía
no complicada, que no se manifiesta clínicamente y se diagnostica de forma
accidental y sólo requiere vigilancia (8,11,12).
En relación con los
registros establecidos para la medición de la aorta y el grado de variabilidad
que presentan, nos parece importante recomendar el uso de aquellos propios de
nuestro país, como el Matear, que, si bien expresa valores de corte de aortas
normales, son valores extrapolables a nuestra población. Hay algunas
diferencias con registros de otros países (11,14).
En cuanto a las
limitaciones presentadas, dado su carácter retrospectivo, este estudio no
intentó evaluar el impacto del morfotipo valvular en la progresión de la
enfermedad aórtica. También se excluyeron los pacientes pediátricos y aquellos
con coartación aórtica, ya que la asociación de esta anomalía genera un patrón
específico en la dilatación de la aorta ascendente.
Algunos factores no
incluidos en el estudio pueden ayudar a comprender la heterogeneidad de la VAB
en la disfunción valvular y la dilatación de la aorta.
Conclusión
En nuestro estudio se
pudo observar que las características funcionales y fenotípicas de la válvula
bicúspide estuvieron asociadas, en cierto grado, con la expresión de
aortopatía, la cual se hizo presente a edades más jóvenes que la relacionada
con la patología aterosclerótica y coincidió con la bibliografía desarrollada
sobre el tema.
Confirmamos,
además, la necesidad de contar con registros poblacionales propios que hagan
que los valores de corte establecidos sean más extrapolables a nuestros
pacientes, como pudo observarse, ya que sabemos que la prevalencia informada de
dilatación de la aorta en la válvula bicúspide es muy amplia y que, en parte,
esta variación está muchas veces relacionada con las poblaciones estudiadas,
las técnicas de evaluación y los umbrales de corte establecidos.
Agradecimientos
A los Dres. Bernardo
Kaiser y Tomás Poloni, fundadores del Servicio de Ecocardiografía-Doppler
Cardíaco del Hospital Privado del Sur, de Bahía Blanca, y al Dr. Sergio Baratta
por su crítica y sus recomendaciones para el desarrollo de este trabajo.
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